Sylabus
Dělení IPP, etiopatogeneze zánětlivých a fibrotizujících IPP
Diferenciáln í diagnostika IPP a vyšetřovací metody
Idiopatická plicní fibróza
Sarkoidóza
Exogenní alergická alveolitida
Plicní projevy systémových nemocí
Anotace
intersticiální plicní procesy (IPP) jsou širokou skupinou onemocnění zahrnující postižení plic různorodé etiologie a patogeneze od zánětlivé, přes fibrotizující procesy až po primární a sekundární nádory.
V užším slova smyslu jsou IPP vnímané hlavně jako procesy povahy zánětlivé a fibrotizující.
Někdy mohou být IPP projevem plicního postižení u systémových onemocnění, jako jsou kolagenózy či vaskulitidy nebo střádající retikulózy, jindy se vyskytují izolovaně. Klinický, radiologický a funkční obraz IPP je do jisté míry uniformní, což je dáno difusním charakterem plicního postižení.
V diagnostice a diferenciální diagnostice iPP využíváme kromě klinického vyšetření řadu laboratorních a instrumentálních vyšetření, mezi která patří funkční vyšetření plic, bronchoskopie, výpočetní tomografie hrudníku a v neposlední řadě i plicní biopsie.
Léčba IPP, zvláště idopatických, je do znační míry empirická, až v poslední době se prosazují i léky kauzální zasahující do patogenických pochodů IPP. V léčbě jsou standartně využívány kortikoidy, imunosupresiva a v rámci studií i léky biologické a antioxidační. Standartní léčebnou metodou pro pacienty v terminálních stádiích IPP je pak dlouhodobá domácí oxygenoterapie a transplantace plic.