Abstrakt
Bikuspidální aortální chlopeň je onemocnění s autozomálně dominantní dědičnost í s malou penetrací. Nemocní bez dilatace ascendentní aorty, bez chlopenní vady a bez degenerativních změn aortální chlopně jsou málo rizikoví.
Naproti tomu nemocní s dilatací ascendentní aorty, s chlopenní vadou nebo degenerací chlopně tvoří vysoce rizikovou skupinu. Dilatace ascendentní aorty má u nemocných s bikuspidální aortální chlopní progresivní charakter a pokračuje i po náhradě aortální chlopně.
S progresí dilatace ascendentní aorty roste i riziko její disekce nebo ruptury. Hlavním podkladem pro dilataci je změněná kvalita stěny aorty a pravděpodobně i mechanické namáhání aortální stěny při asymetrickém a turbulentním toku.
Farmakologická léčba nemá zásadní vliv na zpomalení progrese dilatace ascendentní aorty nebo progrese vlastní chlopenní vady, metodou volby je léčba chirurgická.