Diagnostika a léčba BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění - principy a východiska doporučení CZEMP

Abstrakt

V roce 2009 byla aktualizována a rozšířena doporučení České pracovní skupiny pro Ph negativní (Ph-) myeloproliferativní onemocnění (CZEMP) pro diagnostiku a léčbu BCR/ABL-negativních myeloproliferativních onemocnění (MPO), tj. esenciální trombocytémie (ET), polycythaemia vera (PV) a primární myelofibrózy (PMF). V tomto článku jsou podrobně rozvedena východiska doporučených postupů.

Kritéria CZEMP pro diagnostiku ET a PMF se opírají o histopatologický (HP) nález, který však musí být bezpodmínečně v souladu s popsanými klinickými a laboratorními charakteristikami u ET, resp. různých stadií PMF.

Klíčová slova

• Ph-myeloproliferativní onemocnění
• esenciální trombocytemie
• polycythaemia vera
• primární myelofibróza
• diagnostika
• algoritmus léčby
• hydroxyurea
• anagrelid
• interferon-alfa
• kyselina acetylsalicylová
• transplantace hematopoietických kmenových buněk