Plicní arteriální hypertenze je progresivní onemocnění, jehož léčba zaznamenala v posledn ím desetiletí významný pokrok. U nemocných se systémovým onemocněním pojiva má plicní arteriální hypertenze třikrát vyšší riziko smrti v porovnání s idiopatickou plicní hypertenzí.