Abstrakt
Geneticky podmíněné arytmie - tzv. kanálopatie jsou dědičná arytmogenní onemocnění způsobená mutací genů pro srdeční iontové kanály. Mezi hlavní zástupce patří syndrom dlouhého QT (LQTS), syndrom krátk ého QT (SQTS), Brugada syndrom a katecholaminergní polymorfní komorová tachykardie (CPVT).
Tito nemocní mají geneticky podmíněnou náchylnost ke komorovým arytmiím a náhlé srdeční smrti (NSS). Typické je pro tyto nemocné také nepřítomnost strukturálních srdečních abnormalit.
Jedná se o vzácná onemocnění s prevalencí 1-5 postižených na 10.000 lidí.