Prezentujeme případ 75leté ženy, která byla operována pro významnou aortální sten ózu. Mikroskopické vyšetření chlopně prokázalo kromě degenerativních změn také ložiska tmavě hnědého pigmentu.
Bylo vysloveno podezření na alkaptonurii (ochronózu), která byla následně potvrzena nálezem výrazně zvýšené koncentrace kyseliny homogentisové v moči.