Extrahepatální obstrukce portání žíly je druhou nejčastější příčinou symptomatické portální hypertenze. Klinické projevy jsou obdobné jako u portální hypertenze na podkladě jaterní cirhózy.
Diferenciálně diagnosticky je třeba však oba stavy jasně odlišovat. Terapeutický postup je v mnoha případech odlišný.