Abstrakt
Extramamární Pagetova choroba je vzácný karcinom vyskytující se nejčastěji u žen po menopauze. Postiženy bývají především lokality s apokrinními žlázami.
Obvykle jde o pomalu rostoucí invazivní či neinvazivní lézi působící u většiny pacientů pouze pruritus postižené oblasti. V jedné čtvrtině případů bývá přidružen jiný nádor, a to nejčastěji karcinom urogenitální, gastrointestinální a prsu.
Pagetova choroba vulvy tvoří méně než 1% všech maligních tumorů vulvy. V našem popisovaném případě byla diagnóza této vzácné neoplazie stanovena až po 6 letech trvání.