Bosentan byl schválen k léčbě plicní arteriální hypertenze a ke snížení počtu nových digitálních ulcerací při systémové sklerodermii. Dvě randomizované placebem kontrolované multicentrické klinické studie prokázaly, že bosentan snižuje počet nových digitálních ulcerací, ale nevede k hojení již přítomných vředů.
U nemocných s plicní arteriální hypertenzí léčba bosentanem nejen zvyšuje funkční zdatnost, ale zejména zlepšuje jejich prognózu.