Abstrakt
Klasické paraneoplastické syndromy (PNS) této skupiny zahrnují subakutní senzitivní neuronopatii (SSN), Lambertův-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) a dermatomyozitidu. Senzitivně-motorické periferní neuropatie, autonomní neuropatie a hyperexcitabilita periferních nervů jsou méně časté.
Symptomy PNS mohou předcházet manifestaci systémové malignity a diagnóza je tak obtížnější. SSN je nejčastější a je charakterizována primární lézí senzitivních neuronů v gangliích zadních kořen ů míšních, ale někteří pacienti mohou mít také projevy axonální a demyelinizační neuropatie.
Paraneoplastický původ je pouze jednou z příčin a anti-Hu protilátky jsou vysoce senzitivní pro malobuněčný karcinom plic. Protilátky asociované s LEMS, myasthenia gravis, neuromyotonií nebo dermatomyozitidou nejsou specifické pro přítomnost malignity.
Termín hyperexcitabilita periferních nervů zahrnuje poruchy dříve popsané jako neuromyotonie, syndrom kontinuální aktivity svalových vláken nebo Isaacsův syndrom. PNS se jen zřídka zlepší po imunomodulační léčbě a nejlepší šanci pro alespoň stabilizaci syndromu je úspěšná onkologická terapie.