Spinocerebelární ataxie jsou heterogenní skupinou neurodegenerativních onemocnění mozečku. Stejně jako jiné cerebelární poruchy bývaj í spojeny s kognitivními a emočními změnami.
Popisujeme případ dvou nemocných, matky a dcery, s autosomálně dominantní spinocerebelární ataxií typu 2. Srovnáváme nálezy psychiatrického a neuropsychologického vyšetření s funkčním zobrazením mozku.