Abstrakt
Úvod: Nefroblastom (Wilmsův tumor - WT) je nejčastějším solidním nádorem ledvin u dětí. V naší práci představujeme cestu k moderní léčbě WT v České republice na Klinice dětské hematologie a onkologie (KDHO) 2.
LF UK a FN v Motole za 30 let. Pacienti zařazení do historické skupiny byli léčeni před přistoupením k mezinárodní léčebné skupině International Society of Pediatric Oncology (SIOP), po přistoupení byli dále léčeni podle léčebných protokolů SIOP 9, SIOP 93-01 a SIOP 2001.
Soubor pacientů a metody: Mezi lednem 1980 a dubnem 2009 jsme na KDHO léčili 330 pacientů s WT. V historické skupině (1980-1988) bylo 91 pacientů, podle protokolu SIOP 9 (1988-1993) bylo léčeno 94, SIOP 93-01 (1994-2001) 80 a SIOP 2001 (2002-2009) 65 pacientů.
Pomocí Kaplan-Meierova testu jsme hodnotili celkové přežití (overall survival - OS) a přežití bez události (event-free survival - EFS). Výsledky: V celém souboru je 10leté EFS 81,2 %, OS 87,6 %.
Z 330 pacientů mělo 58 (17,6 %) přítomny metastázy v době dia-gnózy, EFS bez metastatického procesu je 84,6 % oproti 65,4 % u pacientů s metastázami (p = 0,0003), OS je 70,7 % oproti 91,2 % (p < 0,0001). Ze všech pacientů bylo 170 (51,5 %) léčeno předoperační chemoterapií a/nebo radioterapií. 158 pacientů (47,5 %) podstoupilo primární nefrektomii.
EFS a OS se mezi těmito skupinami neliší: neoadjuvantně vs primátní nefrektomie - EFS 81,2 % vs 80,9 % (p = 0,85), OS 89,4 % vs 85,4% (p = 0,38). Šedesát (18 %) pacientů prodělalo recidivu onemocnění, OS po relapsu je 33 %. EFS a OS historické skupiny je 85,7 % a 91,2 %, u pacientů léčených podle protokolu SIOP 9 68,1 % a 74,5 %, SIOP 93-01 83,6 % a 93,7 % a SIOP 2001 87,7 % a 95,4 % (p = 0,001 a p = 0,0008).
Závěr: Naše data potvrzují, že WT je již od 80. let minulého století dobře léčitelné onemocnění. Cílem do budoucna je zachovat současné velmi dobré přežití pacientů s WT a zároveň minimalizovat pozdní následky náročné onkologické léčby.
