Vrozené srdeční vady s funkčně jedinou komorou je možné řešit úplným kavopulmonálním spojením. Jedním z rizikových faktorů úmrtí a nepříznivého dlouhodobého výsledku po této operaci je nedomykavost atrioventrikulárních chlopní.
V letech 1996-2001 jsme provedli totální kavopulmonální spojení s komplexní plastikou atrioventrikulárních chlopní u 8 pacientů ve věku od 1,4 do 13,3 roku (medián 7,8 roku). Všichni pacienti měli velice složité srdeční vady s těžkou malformací atrioventrikulárních chlopní.
Všichni kromě jednoho měli pulmonální stenózu nebo atrézii. Šest pacientů mělo společné atrioventrikulární ústí, 5 pacientů mělo oboustranné horní duté žíly a 4 pacienti měli dextrokardii nebo mezokardii. U 6 (75 %) pacientů byla dříve provedena paliativní operace.
Všichni pacienti byli před operací cyanotičtí, měli těžkou hypoxemii a polyglobulii. Všichni měli nedomykavost atrioventrikulárních chlopní.
Operace byla provedena ze střední sternotomie v mimotělním oběhu a střední hypoxrmii. Výkon spočíval v excizi síňového septa, vytvoření přímého spojení obou dutých žil s plicnicí, přerušení kmene plicnice a plastice chlopní.
Dolní dutá žffa byla derivována do plicnice pomocí intraatriálního laterálního tunelu u 3 pacientů a pomocí zevního konduitu z goretexové cévní protézy u 5 pacientů. U 5 pacientů byla v tunelu nebo konduitu vytvořena fenestrace umožňující dekompresí systémového žilního řečiště.
Plastika atrioventrikulárních chlopní spočívala v sutu ře centrálních částí obou společných cípů, 4 pacienti vyžadovali také komisuroplastiku 1 až 4 komisur a 2 anuloplastiku. Všichni pacienti přežili časné pooperační období.
U většiny se vyskytly komplikace: hypoxemme u 3, pleurální výpotky u 3, známky nízkého srdečního výdeje u 2 a závažné krvácení u 1. U 2 pacientů byla nutná reintervence pro těžkou hypoxemii.
Pooperační echokardiografické vyšetření prokázalo dobrý výsledek u všech pacientů. U 6 (75 %) pacientů došlo ke zmírnění stupně nedomykavosti atrioventrikulárních chlopní okamžitě, u zbývajících dvou se regurgitace zmírnila v průběhu dalšího sledování.
Jeden pacient s nejvýznamnější reziduální regurgitací, která postupně progredovala, zemřel za 2,5 roku od operace za známek srdeční slabostí s městnáním po spontánním uzávěru fenestrace. Zbývajících 7 (87,5 %) pacientů je v dobrém klinickém stavu v NYHA třídě I nebo II.
Naše zkušenost prokázala, že totální kavopulmonální spojení je proveditelné s nízkou mortalitou a dobrými střednědobými výsledky i u pacientů s komplexními srdečními vadami a hemodynamicky významnou regurgitací atrioventrikulárních chlopní. Trvající těžká regurgitace nebo její progrese vyžaduje včasnou chirurgickou reintervenci.