Karcinom příštítného tělíska je vzácná příčina primární hyperparatyreózy. V převážné většiny případů se jedná o sporadický tumor, existují však familiární syndromy, kde je výskyt uvedené malignity možno očekávat s vyšší pravděpodobností.
V případech familiárních i sporadických tumorů se hledají kandidátní geny, které by mohly mít význam při vzniku neoplazií příštítných tělísek. Klinický i laboratorní obraz má oproti benigním formám svá specifika, na základě kterých je možno vyslovit podezření na maligní původ.
Podobně peroperační nález může být v řadě případů odlišný od adenomů příštítných tělísek. Radikální výkon je považován za základní postup v léčbě primárního onemocnění a podle možností i u rekurentního a metastatického procesu.
Adjuvantní radioterapie má významný vliv na snížení lokální recidivy nádoru. Relaps onemocnění s sebou přináší obvykle náročnější diagnostický postup a podstatná zhoršuje prognózu. Úmrtí je v převážné většině důsledkem hyperkalcemie, a nikoli vlastního růstu tumoru.
S rostoucími poznatky z oblasti tumorsupresorových genů a onkogenů je možné v budoucnu očekávat zavedení testování případných zárodečných mutací u rodinných příslušníků pacientů s karcinomem paratyreoidey.