Anomální odstup levé koronární tepny z plicnice je vzácná vrozená srdeční vada. V české populaci se udává prevalence asi 0,01 na 1 000 živě narozených dět í.(1) Ze všech srdečních vad je výskyt 0,22 %.
Vyskytuje se převážně izolovaně nebo méně často je sdružena s dalšími vadami (aortopulmonální okno, arteriální trunkus, defekt komorového septa). Obvykle odstupuje z levého pulmonálního sinu.
S poklesem tlaku v plicním řečišti po narození se obrací tok v levé koronární tepně. Dochází k levo-pravému zkratu, který nebývá významný, ale dochází k nedostatečné perfuzi myokardu okysličenou krví.
Následkem může být infarkt myokardu. Více než 80 % dětí dříve umíralo v prvním roce života.
V současnosti je tato vada indikací k urgentní operaci, obvykle reimplantaci levé koronární arterie do aorty. Vzácně může dojít po reimplantaci k získané stenóze levé koronární arterie.
U prezentované pacientky byl vrozený anomální odstup levé koronární tepny z plicnice diagnostikován ve věku tří měsíců a byla ihned provedena reimplantace levé koronární tepny do aorty. Pro trvající dysfunkci levé komory s aneurysmatem hrotu byla provedena koronarografie a zjištěna stenóza kmene levé koronární arterie.
V odstupu šesti let od operace byla provedena koronarografie s nálezem uzávěru kmene levé koronární arterie a dobrého kolaterálního oběhu mezi povodím pravé a levé koronární arterie. Echokardiograficky byla zjištěna porucha kinetiky apikální části laterální stěny levé komory a hrotu (obrázek 1).
Vzhledem k zvažované operaci (aortokoronární bypass s resekcí aneurysmatu levé komory) byla doporučena magnetická rezonance. Vyšetření srdce magnetickou rezonancí vyžaduje dobrou spolupráci pacienta s nutností opakovaně zadržovat dech na 10-20 sekund.
Při vyšetření dětí, kdy nelze počítat s jejich spoluprací, je často nutné uvést pacienta do celkové anestezie. Vyšetření tedy bylo synchronizováno jak s EKG, tak s dechem.
Přestože obrazy trpí určitými pohybovými artefakty, vyšetření bylo plně diagnostické.