Kazuistika popisuje případ 33leté ženy s několik let trvajícími krustózními projevy na obličeji, na horní polovině trupu, méně na končetinách a s opakovaně pozitivními ANA protilátkami v séru. Klinická diagnóza vzácného puchýřnatého onemocnění (pemphigus erythematosus) byla stanovena v roce 2005 histopatologickým a imunofluorescenčním vyšetřením.
Pacientka je léčena kombinovanou imunosupresivní terapií, která onemocnění stabilizovala, avšak relapsy onemocnění se nepravidelně objevují. Cílem tohoto článku je upozornit na vzácnější variantu puchýřnatého onemocnění.