Abstrakt
Cystická fibróza (CF) je závažné chronické monogenní dědičné onemocnění. Imunitní systém u pacientů s CF je podle všech známek při narození plně funkční, bez prokazatelné patologie.
Následně se s průběhem onemocnění rozvine řada sekundárních změn, kde dominuje s věkem narůstající hypergamaglobulinémie. Ve většině případů není nutná imunologická terapeutická intervence, s výjimkou snížení imunoglobulinů hlavně v prvních měsících života a stavu po transplantaci plic.
Přesto, že jedním z klíčových klinických příznaků CF je chronická infekce a účast imunitního systému je tedy zásadní, ukazuje se, že jeho poruchy jsou až sekundární a ovlivnění imunitních funkcí při tomto onemocnění má jenom pomocnou úlohu. Tento článek shrnuje poznatky z oblasti studia imunologie pacientů s cystickou fibrózou.