Abstrakt
Zhodnocení výsledků korekce Ebsteinovy anomálie u dospělých pacientů, operovaných v programu péče o dospělé pacienty s vrozenou srdeční vadou. Soubor pacientů/metodika: V Nemocnici Na Homolce bylo od prosince 2005 do května 2008 operováno celkem patnáct pacientů s Ebsteinovou anomálií (věk 21-63 let, medián 45 let).
Morfologicky se jednalo o typ A u tří pacientů, typ B u čtyř pacientů a typ C u osmi nemocných. Všichni operovaní měli významnou až masivní trikuspidální insuficienci, dva z nich kombinovanou se stenózou, jedenáct pacientů mělo arytmie (fibrilace nebo flutter síní, AV nod ální reentrantní tachykardie), u dvou z nich byla předoperačně provedena radiofrekvenční ablace (CT isthmu a modifikace dvojí AV nodální dráhy).
Tři nemocní byli těžce cyanotičtí (klidová saturace < 85 %). Klinicky bylo deset pacientů symptomatických významně (NYHA III-IV), tři středně (NYHA II-III) a dva pouze lehce (NYHA I-II).
Při chirurgické korekci byla sedmi pacientům trikuspidální chlopeň nahrazena biologickou chlopní, u sedmi byla provedena plastika chlopně a u jednoho nemocného byla ponechána bez výkonu. Dále byla provedena bidirekční kavopulmonální anastomóza k odlehčení dysfunkční pravé komory u šesti pacientů, uzávěr síňového defektu u pěti nemocných, MAZE kryoablace u deseti pacientů a plikace atrializované části pravé komory u šesti pacientů.
Výsledky: Čtrnáct pacientů z patnácti operovaných žije v klinicky zlepšeném stavu 4-32 měsíců (medián 13) po operaci, jeden pacient zemřel 8. pooperační den na krvácení do mozku po předchozím napojení na ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) pro biventrikulární selhání. Všech sedm pacientů s nahrazenou trikuspidální chlopní má dobrou funkci biologické chlopně bez stenózy nebo insuficience; ze sedmi operovaných s rekonstruovanou trikuspidální chlopní má šest pacientů málo nebo středně významnou insuficienci trikuspidální chlopně a jeden pacient významnou trikuspidální regurgitaci.
Dvanáct pacientů má sinusový rytmus, dva jsou dependentní na kardiostimulátoru. Pouze u jednoho se objevil přechodně pooperačně flutter síní (u pacienta nebyla provedena peroperačně operace MAZE).
Statisticky jsme prokázali pooperační zlepšení funkce trikuspidální chlopně a subjektivní výkonnosti, nezjistili jsme změnu funkce pravé komory. Závěr: Korekcí Ebsteinovy anomálie lze zlepšit klinický stav pacientů s touto závažnou vrozenou srdeční vadou s přijatelnou mortalitou.
Vzhledem k tomu, že vada se netýká pouze trikuspidální chlopně, ale celého pravého srdce, je způsob chirurgického výkonu závislý na morfologii vady a na klinickém stavu a věku pacienta.