Abstrakt
Maligní lymfomy tvoří 25-27 % zhoubných nádorových onemocnění mezi 14. až 19. rokem života a jsou nejčastějším nádorovým onemocněním u dospívajících. V České republice onemocní lymfomem každý rok 25-30 dospívajících.
Jedná se o různorodou skupinu lymfoproliferativních onemocnění, vznikajících maligní transformací lymfocytů na různé úrovni jejich vyzrávání. Zvýšené riziko vzniku lymfomu mají děti s vrozenými nebo získanými imunodeficitními stavy (ataxia-teleangiectasia, Wiskott-Aldrichův syndrom, AIDS, pacienti po orgánových transplantacích nebo transplantaci kostní dřeně). Častěji onemocní chlapci než dívky, v poměru 2-3:1.
V dorostovém věku přibližně 60 % maligních lymfomů tvoří Hodgkinova choroba (HD), 40 % nehodgkinské lymfomy (NHL). Maligní lymfomy u dospívajících a mladých dospělých je nutné považovat za onemocnění systémová, v době stanovení diagnózy je častá nejen lymfogenní, ale i hematogenní diseminace.
Základním přepokladem jejich úspěšné léčby je přesná histologická a imunologická klasifikace a určení rozsahu onemocnění. Nejvhodnějšími zobrazovacími metodami jsou rentgenový snímek hrudníku, sonografické vyšetření periferních lymfatických uzlin, břicha a malé pánve, CT vyšetření hrudníku a břicha.
Nezbytné je vyšetření všech oblastí, kde by se mohly vyskytovat metastázy (vyšetření kostní dřeně, neurologické vyšetření s vyšetřením mozkomíšního moku a MRI vyšetření mozku a páteřního kanálu). Zrychlení a zpřesnění iniciálního stagingu nabízí i pozitronová emisní tomografie s využitím fluorodeoxyglukózy (1).
Diferenciálně diagnosticky je nutné lymfomy odlišit především od infekčních lymfadenopatií. Z nádorových onemocnění přicházejí v úvahu metastázy nazofaryngeálního karcinomu nebo histiocytóza, dále sarkomy měkkých tkání, germinální nádory a neuroblastom.
Definitivní diagnózu lze stanovit pouze histologicky z exstirpovaných uzlin, případně z jiných infiltrovaných orgánů a tkání. Hlavní léčebnou metodou je kombinovaná chemoterapie, která musí být doprovázena odpovídající podpůrnou léčbou.
Lokální radioterapie se používá k ošetření přetrvávajícího rezidua nádoru. Od konce 70. let minulého století se chemoterapeutické protokoly utvářejí v rámci národních a mezinárodních randomizovaných prospektivních studií.
Léčba se diferencuje podle stupně rizika, na základě klinických a laboratorních prognostických znaků. Pacienti s rizikem nepříznivého průběhu onemocnění se indikují k autologní nebo alogenní transplantaci kostní dřeně.
U méně rizikových pacientů omezení intenzity a délky léčby sníží výskyt časných i pozdních léčebných následků, při zachování nebo zvýšení její úspěšnosti. Maligní lymfomy v současné době patří k nejlépe léčitelným nádorům u dospívajících a mladých dospělých, lze vyléčit 70-90 % pacientů.
Nepříznivou prognózu mají nemocní s iniciálně refrakterním nebo s opakovaně relabujícím onemocněním.