Abstrakt
Turnerův syndrom (TS) je relativně časté onemocnění, jehož hlavními příznaky jsou malý vzrůst, gonadální dysgeneze a vrozené vady kardiovaskulárního a uropoetického systému. Vrozené srdeční vady postihují přibližně 50 % nositelek TS a jsou hlavní příčinou předčasné mortality v důsledku aortální disekce.
Mladé ženy a ženy ve středním věku mají více než 100krát vyšší riziko aortální disekce ve srovnání s obecnou populací. Aortální disekce je obvykle spojena s rizikovými faktory, jako jsou bikuspidální aortální chlopeň nebo jiné abnormality aortální chlopně, koarktace aorty nebo dilatace ascendentní aorty a systémová arteriální hypertenze.
V posledních letech nar ůstá počet žen s TS, které otěhotní pomocí metod asistované reprodukce. Riziko disekce nebo ruptury aorty během gravidity je více než 2%.
Z tohoto důvodu Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine vydal v roce 2005 doporučení provést u všech žen s TS, které plánují těhotenství, podrobné screeningové kardiologické vyšetření. Ženy s jakýmkoliv rizikovým faktorem pro aortální disekci by neměly otěhotnět. Přehledový článek popisuje spektrum kardiovaskulárních vad se zvláštním důrazem na známé rizikové faktory pro aortální disekci.
Autoři doporučují u všech nositelek Turnerova syndromu celoživotní kontinuální sledování kardiologem včetně nových metod, jako je magnetická rezonance srdce a velkých cév.