Biliární atrezie (BA) je nejčastější příčinou cholestázy v prvních 3 měsících života, stejně tak je nejčastější příčinou jaterní cirhózy, chronického jaterního selhání i nejčastější indikací k transplantaci jater (TJ) v dětském věku (více než 50 %), procentuální zastoupení je ale podstatně vyšší u dětí do 2 let.