Abstrakt
Syndromy periodických horeček jsou klinické jednotky patřící do velké skupiny autoinflamatorních chorob. Jde o relativně novou skupinu onemocnění, která jsou charakterizovaná poruchou mechanismů vrozené imunity.
Opakované epizody teplot jsou doprovázeny lokálními zánětlivými projevy. Většina syndromů periodick ých horeček vzniká na podkladě genetické predispozice.
Podle typu dědičnosti je rozdělujeme na autozomálně dominantní: kryopyrin-asociované periodické syndromy (CAPS; Cryopyrin Associated Periodic Syndromes) a TNF-receptor asociovaný periodický syndrom (TRAPS; Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome) a autozomálně recesivní: familiární středomořská horečka (FMF; Familiar Mediterranean Fever) a mevalonátkináza-asociovaný periodický syndrom (MAPS; Mevalonate kinase Associated Periodic fever Syndrome). Mimo tuto klasifikaci stojí periodická horečka s aftózní stomatitidou, faryngitidou a krční adenitidou (PFAPA; Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis), u které doposud není definována vyvolávající příčina.