Abstrakt
Na příkladu prvních pěti pacientů se syndromem Pradera-Williho autoři ukazují v ýsledky léčby růstovým hormonem. Pacienti začali léčbu ve věku 2,1-9 let v dávce 0,55 IU/kg/týden.
Nejmladší pacientka měla na počátku léčby podváhu, ostatní ve věku 2,9 až 9 let byli obézní s BMI 2,8-5,7 SD. U pacientů autoři sledovali tělesnou výšku, hmotnost, BMI, tloušťku kožních řas, obvod břicha a paže a hodnotili je pomocí SD skóre.
Výsledky jsou v souladu se zahraničními studiemi. U všech pacientů prokázali významné zvýšení růstové rychlosti a SDS tělesné výšky již v prvních 6 měsících léčby.
Během prvního roku léčby došlo k významnému snížení nadváhy (medián BMI klesl z 4,8 na 1,7 SD), tloušťky kožních řas a obvodu břicha. Mezi pacienty však byly značné rozdíly.
U pacientky s podváhou se hmotnost i tloušťka kožních řas mírně zvyšovaly, nedošlo však k rozvoji obezity typickému pro klinický obraz v daném věku. U jednoho chlapce a dívky z rodin, které dobře spolupracovaly a dodržovaly dietní opatření a pohybový režim, se parametry stavu výživy během léčby normalizovaly.
U chlapce s omezenou pohybovou aktivitou a dívky se špatnou spoluprací rodiny bylo mírné zlepšení pouze přechodného charakteru. Závěr: Léčba růstovým hormonem výrazně zlepšuje celkový klinický stav většiny pacientů s PWS, zvyšuje kvalitu jejich života a celé rodiny.
Podmínkou úspěšné léčby však je dodržování dietních opatření a pohybového režimu.