Abstrakt
Budd-Chiari syndrom (BCS) má mnohdy akutní až fulminantní průběh vedoucí k ischemii až nekróze jaterního parenchymu v důsledku venostázy. Obnova drenáže jaterních sinusoid je v takové situaci klíčová.
Při chronickém průběhu dominuje spíše riziko komplikací portální hypertenze. TIPS jako portosystémová spojka zajistí jak venózní drenáž, tak korekci portální hypertenze.
Soubor a metodika: TIPS je u nás dostupný již 21 let. S jeho pomocí jsme ošetřili též 52 nemocných s BCS na podkladě trombózy jaterních žil.
Medián věku je 37 let (13-82 let), 10 % souboru tvoří děti, 16 nemocných (31 %) jsou muži, 31 % byl urgentní zákrok. Myeloproliferativní syndrom byl příčinou u 60 %, jiný známý prokoagulační stav byl identifikován u 15 % a u necelé čtvrtiny se příčinu nepodařilo objasnit.
Prvních pět let se používaly nepotažené stenty, od roku 1997 se začaly uplatňovat různé ePTFE potažené stenty a od roku 2001 jsou standardem dedikované ePTFE potažené stenty. Výsledky: Zaznamenali jsme třináct úmrtí: tři fulminantní jaterní selhání, jednu extenzivní tumorózní trombózu, tři časné septické komplikace, dvě jaterní selhání při pozdější akutní okluzi zkratu, dvě v důsledku hematoonkologického onemocnění, jedno úrazem a jedno z neznámé příčiny.
Dva nemocní podstoupili transplantaci jater. U 39 nemocných zkrat zůstává při antikoagulační terapii a občasných revizích funkční, jaterní funkce stabilizované a komplikace portální hypertenze se neobjevují.
Nezaznamenali jsme klinicky významnou jaterní encefalopatii po TIPS. Použití potažených stentů výrazně snížilo především výskyt časných okluz í zkratu.
Při zobrazovacích vyšetřeních lze často pozorovat nodulární přestavbu.