Abstrakt
Úvod: Mezi nejzávažnější vrozené srdeční vady patří syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS), který je možno řešit třemi časově odstupňovanými paliativními operacemi. Dlouhodobé výsledky léčby jsou předmětem našeho sdělení (studie).
Soubor: Retrospektivně byly hodnoceny výsledky operací HLHS u 52 konsekutivních pacientů za období 1999-2012. Metodika a výsledky: I. stupeň operace byl proveden při mediánu věku 6,5 dne s celkovou mortalitou 19 %.
Statisticky významn ý rizikový faktor pro mortalitu po I. stupni byla nízká hmotnost při operaci (Coxův model proporcionálních rizik na jeden gram hmotnosti = 0,997, CI 0,995-0,990, p < 0,001). Mezi I. a II. stupněm operace bylo provedeno 15 katetrizačních nebo chirurgických reintervencí u 13 pacientů (nejčastěji pro zúžení oblouku aorty 10/13 pacientů). 42 pacientů se podrobilo II. stupni operace při mediánu věku 6,8 měsíce s mortalitou 4,8 %.
Pro reziduální nálezy poté podstoupilo 13 pacientů celkem 18 reintervencí. Finální, III. stupeň operace (totální kavopulmonální spojení) byl proveden u 26 pacientů při mediánu věku 3,9 roku s celkovou mortalitou 8 %.
Pravděpodobnost přežití do 1/5/10 let věku byla 77 %/ 77 %/ 71%. V dlouhodobém sledování (medián 7,8 roku) je 38 žijících pacientů s funkční klasifikací NYHA I-II.
Závěr: Navzdory specializované a centralizované péči je chirurgická korekce HLHS zatížena vysokou mortalitou a morbiditou. Dlouhodobě přežívající pacienti však mají v dětském věku v naprosté většině dobrou funkční klasifikaci, odpovídající jiným skupinám pacientů po chirurgické paliaci funkčně jediné komory.