Abstrakt
Úvod: Plicní arteriální hypertenze (PAH) je závažnou komorbiditou u nemocných s pokročilým plicním onemocněním včetně cystické fibrózy (CF). PAH ovlivňuje morbiditu a mortalitu těchto nemocných a zhoršuje jejich kvalitu života i toleranci fyzické námahy.
V této studii jsme hodnotili výskyt a faktory asociované s PAH u dospělých kandidátů transplantace plic (LuTx) s CF. Metodika: Soubor byl tvořen dospělými s CF zařazenými na čekací listinu (WL) LuTx v Transplantačním centru FN Motol v období 2009-2013.
Hodnocen byl věk v době zařazení na WL, pohlaví, plicní funkce (usilovně vydechnutý objem za první sekundu /FEV1/), respirační parametry (paO2 a paCO2) a tolerance fyzické námahy (ušlá vzdálenost při testu šestiminutovou chůzí /6-MWD/). Tlaky v plicnici byly vyšetřeny pomocí pravostranné srdeční katetrizace, hodnocen byl střední tlak (PAMP).
Výsledky: Do studie bylo zařazeno 19 pacientů (10 mužů a 9 žen) s průměrným (+- SD) věkem 28,9 +- 8,4 roku. Hodnoty vyšetřených parametrů činily: FEV1 23 +- 5 % nál. hodn., paO2 7,30 +- 0,86 kPa, paCO2 5,04 +- 0,76 kPa, 6-MWD 297 +- 86 m a PAMP 26 +- 8 mm Hg.
Plicní hypertenze (PAMP GREATER-THAN OR EQUAL TO 25 mm Hg) byla zjištěna u 6 (31,6 %) pacientů. S hodnotou PAMP korelovala hodnota FEV1 (r = -0,495; p = 0,031) a paCO2 (r = 0,463; p = 0,041).
V regresní analýze při adjustaci na pohlaví a věk měla hodnota FEV1 tendenci (p = 0,057) predikovat hodnotu PAMP. Cut-off hodnota FEV1 < 20 % nál. hodn. predikovala hodnotu PAMP GREATER-THAN OR EQUAL TO 25 mm Hg se senzitivitou, specificitou a přesností 66,7 %, 100,0 % a 89,5 %.
Plocha pod ROC křivkou pro tuto cut-off hodnotu činila 0,70 s dostatečnou přesností predikce (p = 0,11). Závěr: PAH je běžnou komorbiditou pokročilého plicního onemocnění u CF a lze ji očekávat především u nemocných s velmi těžkou obstrukcí dýchacích cest.