Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je charakterizována difuzním procesem primární fibroproliferace v plicní tkáni s radiologickým a histopatologickým obrazem běžné intersticiální pneumonie. Jde o závažné onemocnění, které bez léčby nevyhnutelně vede k úmrtí pacienta.
V Evropě se počet pacientů s IPF odhaduje na přibližně 110 000, je však možné, že počet nemocných je ještě vyšší vzhledem k nedostatečné diagnostice této nemoci. Střední doba přežití pacientů s IPF bez léčby je 2,5-3 roky.
Do nedávné doby nebyl pro terapii IPF dostupný žádný účinný lék. Od roku 2011 je však v Evropě již dostupný první přípravek, který ovlivňuje hojení fibroproliferativních změn v plicní tkáni u IPF, a to pirfenidon.
Tato látka dokáže zpomalit, nebo dokonce zastavit progresi fibrózních změn v plicích a tak u pacientů s IPF zpomalit pokles plicních funkcí. Tím dochází ke zlepšení jejich prognózy a ke snížení mortality na tuto závažnou nemoc.
Toto léčivo je v ČR od 1. 7. 2014 hrazeno ze systému veřejného zdravotního pojištění pacientům s mírnou až středně těžkou IPF a je dostupné v Centrech pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, jejichž seznam lze najít na stránkách České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP (www.pneumologie.cz). Každý pacient s podezřením na IPF by tedy měl být co nejdříve odeslán do některého z center, aby byl včas vyšetřen a v případě potvrzené diagnózy včas léčen specifickou antifibrotickou léčbou.
Jedině tak je možné těmto pacientům prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu.