Abstrakt
Cystická fibróza je vzácné autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Příčinou jsou mutace v CFTR genu, které vedou k dysfunkci chloridového kanálu.
Tím dochází ke změně složení a vlastnosti sekretů, v klinickém obraze dominuje hlavně postižení plic a pankreatu. V posledních letech se výrazně zlepšila střední doba přežití, ale současně se ve zvýšené míře objevují i další komplikace.
Jednou z nich je i diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (CFRD). Po 30. roce má problém s porušenou glukózovou tolerancí či CFRD téměř 50 % nemocných.
Včasn á diagnostika spočívá v každoročním screeningu pomocí OGTT. Dle současných doporučení je lékem volby jednoznačně inzulín.
Léčbu zahajujeme již v období, kdy je patrné zhoršování funkcí plic či stavu výživy i u pacientů ve stádiu porušené glukózové tolerance. Dieta u CFRD je odlišná od ostatních typů diabetu, neomezujeme energetický příjem ani příjem tuků.
Konzumace sacharidů je limitována pouze částečně, což platí u volných cukrů a sladkých nápojů.