Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je primárně fibrotizující plicní proces a je vzhledem k refrakternosti na dosud známou léčbu a špatné prognóze nejzávažnějším představitelem idiopatických intersticiálních pneumonií. Etiologie ani patogeneze onemocnění nejsou zatím plně objasněny, ale předpokládá se, že příčinou fibroproliferace jako odpovědi na neznámý inzult může být nerovnováha reparačních a imunitních dějů u geneticky disponovaného jedince středního a staršího věku.
Do roku 2011 nebyla v České republice dostupná žádná účinná léčba této choroby a nemocní neměli šanci na prodloužení života, pokud se nemohli stát kandidáty transplantace plic. Od roku 2011 je v ČR dostupný pirfenidon, který je vpravdě průlomovým lékem v léčbě IPF.
Je totiž prvním lékem, u něhož byl prokázán účinek na zpomalení poklesu plicních funkcí u pacientů s IPF, čímž se IPF de facto stala z doposud neléčitelné nemoci nemoc léčitelná. Dalším lékem, který je k dispozici pacientům s IPF od roku 2014 v časném přístupu a svojí účinností je přinejmenším srovnatelný s pirfenidonem, je nintedanib.
U obou těchto léků je však třeba uvědomit si, že pouze zpomalují pokles plicních funkcí, to znamená, že největší prospěch z léčby mají pacienti s časně stanovenou diagnózou a včas zahájenou léčbou. V ČR je léčba IPF soustředěna do Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kam je třeba co nejdříve po podezření na IPF pacienta poslat.
Data o pacientech a léčbě jsou anonymně zadávána do registru IPF. Tak je možno i v reálném životě sledovat účinnost léčby IPF v naší zemi.