Idiopatická plicní fibróza (IPF) je primárně fibrotizujícím plicním procesem a je vzhledem k refrakternosti na dosud známou léčbu a špatné prognóze nejzávažnějším reprezentantem idiopatických intersticiálních pneumonií (IIP). Etiologie a patogeneze onemocnění není zatím plně objasněna, ale předpokládá se, že příčinou fibroproliferace jako odpovědi na neznámý inzult může být nerovnováha reparačních a imunitních dějů u geneticky disponovaného jedince středního a staršího věku.
Radiologicky a histopatologicky je onemocnění charakterizováno obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (usual interstitial pneumonia - UIP). Radiologický a histopatologický nález však nemusí být ve všech případech typický, navíc se obraz UIP může vyskytovat i v rámci jiných plicních postižení, např. u systémových nemocí pojiva, chronické exogenní alergické alveolitidy, azbestózy a dalších.
Pro diagnózu IPF je tedy zcela zásadní konsensus multidisciplinárního týmu, klinika, radiologa a patologa. IPF byla do začátku našeho tisíciletí chorobou neléčitelnou s prognózou horší než řada karcinomů.
Od roku 2011 však máme již dostupné antifibrotické léky, které dokáží zpomalit progresi nemoci. Důležité je tedy pacienty s IPF diagnostikovat správně a včas, abychom jim prodloužili život, jak nejvíce to jde.