Endometrióza postihující ledvinu je sama o sobě raritním onemocněním, její maligní transformace ještě raritnější. Zde prezentujeme extrémně vzácný případ nálezu smíšeného mezenchymálně epiteliálního tumoru - Mülleriánského karcinosarkomu, vycházejícího z ložiska endometriózy v ledvině.