Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní nemoci. Je charakterizována progredující námahovou dušností s fyzikálním nálezem krepitu nad bazemi plicními a paličkovitých prstů.
Radiologicky a histopatologicky je IPF definována obrazem obvyklé intersticiální pneumonie. Střední přežití nemocných s IPF je 2-3 roky.
Donedávna neexistovala žádná účinná léčba IPF. Přelomem se stal rok 2011, kdy ve většině zemí Evropy začal být dostupný první antifibroticky působící lék pirfenidon.
V roce 2015 byl registrován druhý lék pro léčbu IPF, nintedanib. Spolu s rozvojem léčebných možností IPF se tak zvyšuje i úsilí o časnou diagnózu IPF a čím dál více pacientů se k účinné antifibrotické léčbě dostává.
Je totiž nutné si uvědomit, že antifibrotická léčba pouze zpomaluje, ale nezastavuje průběh IPF. Čím dříve tedy diagózu stanovíme a čím dříve antifibrotickou léčbu nasadíme, tím delší přežití pacientům umožníme.