Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi idiopatické intersticiální pneumonie a dle prognózy je nejzávažnější z nich. Patofyziologickým podkladem IPF je fibroproliferace jako odpověď na opakovaná alveolární poranění, která postupně vedou až k obrazu konečného stádia nemoci, tzv. voštinovité plíce.
IPF je charakterizována klinicky progredující námahovou dušností u jedince středního a staršího věku. Mezi charakteristické fenotypové projevy patří paličkovité prsty a poslechový fenomen krepitu.
Radiologicky a histopatologicky je nemoc charakterizována obrazem tzv. obvyklé intersticiální pneumónie. Diagnóza IPF je založena na konsensu multidisciplinárního týmu složeného minimálně z pneumologa specializovaného na intersticiální plicní procesy a hrudního radiologa, případně patologa.
Základem léčby je antifibrotická léčba. Čím časněji je léčba podána, tím má pacient větší šanci na delší přežití. Je tedy velmi důležité, aby nemocní s podezřením na IPF byli posílání lékaři prvního kontaktu specialistům včas.