Charles Explorer logo
🇬🇧

Srdce a metabolická onemocnění

Publication

This text is not available in the current language. Showing version "cs".Abstract

K poškození myokardu může docházet u řady metabolických chorob, případně působením exogenních metabolických vlivů. Srdeční sval je zde postižen až druhotně na podkladě primárního metabolického onemocnění či intoxikace.

Příkladem může být postižení u diabetes mellitus, někdy nazývané jako diabetická kardiomyopatie. Nejčastější exogenní noxou poškozující myokard je alkohol, poškození může nastat i exogenně transfuzemi přiváděným železem v rámci sekundární hemochromatózy.

Vedle těchto chorob, kde je poškození myokardu sekundární, existují i tzv. metabolické kardiomyopatie, u nichž metabolický defekt postihuje přímo buňky myokardu či jiných srdečních struktur. Tyto choroby jsou zpravidla geneticky podmíněné a představují nepřesně ohraničenou skupinu onemocnění, která často vedou k některému z fenotypů kardiomyopatie.

Mohou být rovněž příčinou různých poruch srdečního rytmu, změn chlopenního aparátu či způsobit poruchy cévního zásobení myokardu. V řadě případů jde o multisystémová onemocnění, avšak i zde nacházíme řadu chorob nebo jejich variant s izolovaným postižením myokardu.

U některých těchto genetických chorob byla vyvinuta specifická léčba, zpravidla jde o enzymatickou substituci rekombinantními enzymy. Tato kapitola se věnuje převážně těmto primárním metabolickým chorobám myokardu.