Abstrakt
Deficit α1-antitrypsinu, nejčastější genetická porucha dospělého věku, nese ve své těžké formě vysoké riziko časného vývoje plicního emfyzému. Je charakterizován rychlým poklesem plicních funkcí a jeho nositelé se často stávají kandidáty transplantace plic.
V posledních letech bylo prokázáno, že pravidelné podávání α1 antitrypsinu vede ke zpomalení destrukce plicní tkáně a pravděpodobně modifikuje průběh a prognózu onemocnění