Autozomálně dominantní polycystická choroba ledvin představuje nejčastější dědičné onemocnění ledvin. Dříve udávaná prevalence 1 : 500 až 1 : 1 000 je podle posledních populačních studií ve Velké Británii a Německu nižší - 1 : 2 500 až 1 : 3 000 což zařadilo ADPKD ke vzácným dědičným onemocněním.