Abstrakt
Pojem juvenilní idiopatická artritida (JIA) označuje skupinu chorob, které se v dětském věku prezentují chronickou artritidou a různou mírou mimokloubních projevů. Systémová forma JIA (SJIA) je relativně málo častým, ale zato nejzávažnějším podtypem tohoto onemocnění.
Charakterizuje ji přítomnost celkových projevů a často rychle progredující destruktivní polyartritida. Život ohrožující komplikací SJIA je syndrom aktivace makrofágů. Limitujícím faktorem pro prognózu SJIA je včasnost stanovení diagnózy a zahájení adekvátní léčby.
Diferenciální diagnóza může být v začátku onemocnění obtížná a zahrnuje jiné zánětlivé choroby i systémové malignity. V terapii se kromě celkově podávaných glukokortikoidů uplatňuje zejména blokáda prozánětlivých cytokinů interleukinu 1 a 6 biologickými přípravky.
Jejich podávání obvykle umožní ukončení kortikoterapie a zabrání tak rozvoji dříve často pozorovaných závažných nežádoucích účinků, jako jsou zástava růstu, obezita, hypertenze a katarakta. Problémem zůstává relativně vysoká frekvence relapsů při pokusu o ukončení léčby a řada dětských pacientů si nese různou míru aktivního onemocnění do dospělosti.