Abstrakt
Cíl práce:Turnerův syndrom (TS) je způsoben ztrátou části či celého X chromozomu a je charakterizován nízkým vzrůs-tem a amenoreou. Osteopor óza a zvýšený výskyt fraktur patří ke komplikacím tohoto onemocnění.
Cílem práce bylo sta-novit volumetrickou kostní denzitu a kostní pevnost, dále změřit svalové funkce, posoudit jejich vzájemný vztah a rozdílod zdravých kontrol a testovat asociace s délkou hormonální terapie a v ýskytem fraktur. Soubor pacientů, materiál ametody:Do studie jsme zařadili 67, resp. 39 dívek s Turnerovým syndromem.
Volumetrickoukostní denzitu (vBMD) a parametry kostní pevnosti na radiu jsme stanovovali pomocí periferní kvantitativní počítačovétomografie (pQCT) a porovnávali vzhledem k publikovaným referenčním normám. Pro měření na bérci jsme zahrnulikontrolní skupinu 67 zdravých dívek.
Maximální volní svalovou sílu (Fmax) jsme stanovili pomocí mechanografie.Trabekulární kostní denzitu (BMD) a indexy kostní pevnosti jsme měřili na metafýze (bone strength index, BSI), resp.dia fýze (strength strain index, SSI) tibie pomocí pQCT. Vliv onemocnění (TS) na svalově-kostní jednotku jsme testovalimnohočetnou lineární regresí.
Výsledky:Trabekulární vBMD na radiu byla u TS významně snížená (průměrné Z-skóre -0,7 +- 1,3; p < 0,001) v porov-nání s normou, zatímco kortikální vBMD adjustovaná na šíři kortikalis byla zvýšená (Z-skóre 1,1 +- 1,0; p < 0,001). TS ne-byl významně asociován s Fmaxpo korekci na věk, výšku a hmotnost, zato byl negativně asociován s trabekulární vBMD(koeficient -0,22 +- 0,045, p < 0,001) a oběma indexy kostní pevnosti ( koeficienty -0,24 +- 0,07, p < 0,001 pro BSIa -0,096 +- 0,035, p < 0,01 pro SSI) na tibii.
Při totožné Fmaxbyl BSI u TS snížen o 18 % (p < 0,01) a SSI o 7 % (p = 0,027)v porovnání se zdravými dívkami. Terapie ani výskyt fraktur neměly významný vliv na sledované svalové a kostní para-metry.Závěr:Táž svalová síla je u dívek s TS spojen á s nižší kostní pevností v porovnání se zdravými dívkami.
Pravděpodobnoupříčinou je změna citlivosti kosti k mechanické zátěži.