V dnešní době není svalová biopsie u většiny myopatií diagnostická metoda první volby. Svalová biopsie je u podezření na vrozenou myopatii indikována pouze tehdy, pokud je nález z molekulárně biologických vyšetření nekonkluzivní nebo pokud nekoreluje s klinickým fenotypem onemocnění.
Naopak, svalová biopsie je indikována ve všech případech podezření na autoimunitní procesy - myozitidy či imunitně zprostředkované nekrotizující myopatie, případně vaskulitidy.