Abstrakt
Vaskulitidy s pozitivitou autoprotilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů (ANCA, AAV) patří mezi primární vaskulitidy postihující tepny malého méně často středního kalibru. Klinicky lze rozlišovat 3 základní typy AAV: granulomatóza s polyangiitidou, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou a mikroskopická polyangiitida.
Tyto autoprotilátky jsou považovány za špatné biomarkery aktivity AAV. Proto se začínají objevovat nové molekuly a faktory, jako jsou extracelulární sítě na neutrofily NET, některé subpopulace T-lymfocytů a některé třídy imunoglobulinů ANCA protilátek.
V moderní léčbě se z biologických preparátů nejvíce uplatňuje rituximab, u refrakterních případů pak intravenózní imunoglobuliny a antithymocytární globulin. Výsledky klinických studií (klinických hodnocení) s alemtuzumabem jsou zatím sporné, selektivní inhibitor receptoru pro C5a avacopan a antagonista aktivačního faktoru B-lymfocytů belimumab jsou příslibem do budoucnosti.