Abstrakt
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je dle definice chronická idiopatická intersticiální pneumonie dospělých jedinců spojená s radiologickým a histopatologickým obrazem obvykl é intersticiální pneumonie (usual interstitial pneumonia - UIP). Jedná se o nevyhnutelně progredující onemocnění se středním přežitím 2,5-3 roky, pokud není adekvátně léčeno.
Léčba IPF by měla být časná a komplexní, zahrnující kromě kauzální farmakoterapie i kyslíkovou léčbu, rehabilitaci a symptomatickou farmakologickou léčbu, které jsou součástí komplexní paliativní péče. Pouze část pacientů je vhodnými kandidáty transplantace plic.
Nicméně farmakoterapie je od roku 2011, kdy je dostupná kauzální antifibrotická léčba, u nemocných s IPF zásadní léčebnou metodou. Účinek v léčbě IPF prokázaly a pro léčbu jsou schváleny dva antifibroticky působící léky, pirfenidon a nintedanib. Léčba těmito léky nedokáže sice fibrotizující proces ani zastavit, ani zvrátit, ale může progresi onemocnění významně zpomalit, a tak prodloužit nemocným život a popřípadě fungovat jako most k transplantaci.