Abstrakt
Primárn í Sjögrenův syndrom je progresivní autoimunitní onemocnění, které postihuje převážně ženy ve středním věku, typicky ve čtvrtém až šestém desetiletí života. Je třetí nejčastější autoimunitní chorobou v současné populaci po revmatoidní artritidě a systémovém lupus erythematodes.
Příčina onemocnění není plně objasněna, ale předpokládá se kombinace vrozené dispozice, vlivu pohlavních hormonů, infekčních faktorů a životního prostředí. Aktuální diagnostická kritéria jsou z roku 2016; vyšetřovací algoritmus vyžaduje oftalmologické, stomatologické a imuno-revmatologické vyšetření.
Přes veškeré pokroky ve vyšetřovacích metodách zůstává diagnostika primárního Sjögrenova syndromu relativně obtížná pro variabilitu klinických projevů. Nejčastěji se projevuje xerostomií a xeroftalmií vznikající při lymfocytární infiltraci slinných a slzných žláz.
Vedle postižení exokrinních žláz mají nemocní často různě závažné obtíže muskuloskeletální, kožní, interní, gynekologické. Orální projevy mohou vést k podezření na tuto chorobu.
Přehledový článek se zabývá souhrnně historií, epidemiologií, etiologií a patogenezí, imunopatologií, diagnostikou, klinickými projevy a terapií primárního Sjögrenova syndromu.