Abstrakt
Mastocytózy jsou skupinou onemocnění vznikajících na podkladě patologického zmnožení mastocytů ve tkáních vedoucí k lokálním a/nebo systémovým příznakům. Onemocnění nejčastěji postihuje kůži se vznikem typických kožních projevů v důsledku nahromadění mastocytů, mediátorové příznaky vznikají v důsledku uvolnění obsahu granul mastocytů.
Diagnostika kožních projevů mastocytóz je klinická a histologická. U mastocytózy dospělých je vždy nutné vyloučení systémového postižení včetně laboratorního vyšetření, zobrazovacích metod a biopsie kostní dřeně.
U dětí je systémová forma vzácná a kožní projevy většinou do puberty mizí. Systémové onemocnění u dětí vylučujeme, pokud projevy přetrvávají po pubertě anebo jsou přítomny závažné mediátorové příznaky či hepatosplenomegalie.
Terapie mastocytóz se odvíjí od závažnosti příznaků. Zahrnuje lokální léčbu, fototerapii, u systémových příznaků celkovou antimediátorou a imunosupresivní terapii, antireceptorové protilátky, inhibitory kináz u agresivních forem cytoreduktivní terapii.
Neméně důležitá je prevence založená na eliminaci fyzikálních, potravinových či lékových spouštěčů degranulace mastocytů.