Získaná hemofilie typu A - vzácná komplikace primárního Sjögrenova syndromu: kazuistiky a literární přehled

Abstrakt

Dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky.

Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII-akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie.

Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese

Klíčová slova

• Získaná hemofilie typu A
• krvácivé stavy
• inhibitor faktoru VIII
• Sjögrenův syndrom