Abstrakt
Dlaždicobuněčný karcinom vulvy je etiologicky heterogenní jednotkou rozvíjející se na podkladě dvou nezávislých cest patogeneze. Většina nádorů vzniká v důsledku genových mutací (nejčastěji tumor supresorového genu TP53) v terénu chronických vulvárních dermatóz nezávisle na infekci lidským papilomavirem (HPV).
Menšina případů spadá do spektra multicentrické neoplázie dolního ženského pohlavního systému, která je kauzálně spojena s pohlavně přenesenou infekcí vysoce rizikovými typy HPV. Každá etiopatogenetická sekvence je definována histologicky odlišnou prekancerózou - HPV pozitivní high-grade skvamózní intraepiteliální lézí (HSIL), dříve zvanou vulvární intraepiteliální neoplázie obvyklého typu (uVIN), a HPV negativní vulvární intraepiteliální neoplázií diferencovaného typu (dVIN), která se chová agresivněji a může být klinicky, ale i histologicky nen ápadná.
HPV asociované nádory vulvy reprezentované warty a bazaloidní variantou dlaždicobuněčného karcinomu mají tendenci k výskytu v mladším věku a k lepší prognóze, na rozdíl od skupiny HPV negativních nádorů, která je tvořena především dobře diferencovaným keratinizujícím dlaždicobuněčným karcinomem postihujícím starší postmenopauzální ženy. Úloha patologa zůstává v typizaci, gradingu a stagingu nádoru, včetně vyhodnocení patologických rizikových faktorů, může být však potenciálně rozšířena o speciální vyšetřovací metody k indikaci individualizované cílené terapie.