Abstrakt
Plicní arteriální hypertenze se nejčastěji vyskytuje u systémové sklerodermie a systémového lupus erythematodes. Roz-poruplné zprávy o její prevalenci nacházíme u revmatoidní artritidy, idiopatických zánětlivých myopatií, smíšeném onemocnění pojivá a Sjógrenova syndromu, vaskulitid a antifosfolipidového syndromu.
Screening nemocných na plicní arteriální hypertenzi stanovením hladin natriuretických hormonů, difuzní kapacita pro oxid uhelnatý a echokardiografické vyšetření jsou již rutinou u nemocných se systémovou sklerodermií, aleje třeba ho rozšířit na další systémové choroby pojivá. Efekt specifické léčby základ-ního revmatologického onemocnění na plicní arteriální hypertenzi nelze očekávat.
Vzhledem k malému efektu samotné vazo- dilatační léčby se zdá smysluplné kombinovat základní imunosupresivní terapii se specifickou léčbou. Ta v současnosti zahrnuje podávání prostanoidů a agonistů receptorů pro prostacyklin, antagonistů receptorů pro endotelin, léků ovlivňujících biologic-kou dostupnost oxidu dusnatého, stimulátorů solubilní cyklické guanylátcyklázy.
Z nových léků se zkoušejí zejména inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid a antagonisté receptorů pro serotonin a některé angiogenní faktory.