Metastazující světlobuněčný renální karcinom bez zjevného primárního ložiska v ledvině imitující pokročilé stadium plicní malignity
Abstrakt
Východiska: Světlobuněčný renální karcinom (clear cell renal carcinoma - ccRC) představuje 65-70 % karcinomů ledvin s maximem výskytu v 6. a 7. deceniu věku a s predominancí u mužského pohlaví. V době diagnózy bývá metastatický rozsev potvrzen přibližně u třetiny případů, redilekčně v plicích.
Popsány byly rovněž i pozdní metastázy, a to i několik desetiletí po nefrektomii. U našeho případu svědčil klinický obraz pro primární plicní původ tumoru.
Diferenciálně diagnostická histologická rozvaha zahrnovala maligní mezoteliom pleury, adenokarcinom a spinocelulární karcinom plic se světlobuněčnou diferenciací či primární světlobuněčný karcinom plic. Zjištěný imunohistochemický profil nádoru však tyto dia gnózy nepotvrzoval.
Popis případu: Muž ve věku 62 let s anamnézou 3 měsíce trvající progresivní dušnosti provázené kašlem a recidivujícími pleurálními výpotky. PET/CT vyšetření prokázalo generalizovaný proces s pravostranně akcentovaným zesílením pleury, ložiskovým postižením obou plic, mediastinál-ních, krčních, břišních paraaortálních i pánevních lymfatických uzlin a skeletu.
Pacient zmírá náhle 1 den po zahájení paliativní chemoterapie. Pitva prokázala maximum změn v pravém hemitoraxu podmíněných difuzní infiltrací parietální a viscerální pleury pravé plíce extrémně tuhým tumorem světle žluté barvy s adhezemi k okolí, který obliteroval truncus pulmonalis.V levé plíci a kůře obou ledvin byla pouze drobná ložiska imitující svým vzhledem metastázy plicního tumoru.
Při hilu levé ledviny bylo bez návaznosti na renální parenchym přítomno neobvyklé homogenní ložisko tkáně bílé barvy velikosti 80 x 86 x 72 mm, histologicky identické. Rozsáhlý imunohistochemický profil (pozitivita CK18, PAX8, vimentinu, androgenového receptoru, napsinu A, negativita mezotelových markerů, TTF-1, CK7, CK20, CDX-2, CD10, PSA, CK-v a PAS-D) nasvědčoval pro metastazující ccRC.
Závěr: Uvedli jsme extrémně vzácný případ bio pticky i autopticky verifikovaného metastazujícího ccRC bez zjevného primárního ložiska v ledvině. Spekuluje se o možném projevu spontánní regrese primárního renálního tumoru.V našem případě však nelze vzhledem k přítomnosti izolované masy nádorové tkáně při hilu levé ledviny vyloučit ani generalizaci tumoru z ektopické ledviny.