Abstrakt
ANCA pozitivní vaskulitidy jsou závažná autoimunní onemocnění postihující převážně cévy malých kalibrů v různých orgánových systémech, současně je onemocnění doprovázeno přítomností ANCA protilátek v séru. Jedná se o skupinu nejčastějších systémových vaskulitid dospělých a na základě klinických projevů se člení do 3 fenotypů, těmi jsou: granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza), mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (dříve Churg-Straussové syndrom).
Podobně jako u jiných autoimunních onemocnění i ANCA pozitivní vaskulitidy se vyvinou u pacientů s genetickou predispozicí, kteří jsou vystavení kauzálním faktorům z prostředí, nejčastěji infekci. Mechanismy, kterými ANCA protilátky způsobí rozvoj vaskulitidy, zahrnují excesivní aktivaci neutrofilů, které následně uvolní prozánětlivé cytokiny, volné kyslíkové radikály a lytické enzymy.
Navíc aktivované neutrofily indukují tvorbu neutrofilových extracelulárních pastí při procesu zvaném NETóza. Uvolněné antigeny neutrofilů se prostřednictvím antigen presentujících buněk vystaví imunitnímu systému, který dále stimuluje tvorbu protilátek a vytvoří začarovaný kruh postižení s destrukcí tkání.
Porozumění patogeneze ANCA pozitivních vaskulitid je klíčem nejen k optimální diagnostice a léčbě, ale patologovi dává nástroj pro pochopení morfologických znaků rozvoje onemocnění, včetně různých fází progrese a hojení.