Systémová sklerodermie (SSc) je progresivní, orgány poškozující onemocnění, způsobené autoimunitním zánětem, vaskulopatií a fibrózou. Intersticiální plicní onemocnění (ILD) je zjištěno u většiny pacientů se SSc a je hlavní příčinou úmrtí na SSc.
Cyklofosfamid a mykofenolát mofetil jsou nejčastěji indikovanou léčbou pro intersticiální plicní onemocnění přidružené k systémové sklerodermii (SSc-ILD). Agentury FDA (Food and Drug Administration) a EMA (European Medicines Agency) nedávno schválily k léčbě SSc-ILD novou látku s antifibrotick ým účinkem - nintedanib.
Lék je indikován ke zpomalení rychlosti poklesu plicních funkcí u dospělých se SSc-ILD.