Abstrakt
Castlemanova choroba (CD, angiofolikulární hyperplazie lymfatických uzlin) představuje heterogenní skupinu lymfoproliferativních onemocnění, která mají společné histopatologické rysy. Podle lokalizace postižení lymfatických uzlin lze CD rozdělit na unicentrické (UCD) a – v případě rozsáhlé lymfadenopatie – multicentrické (MCD) onemocnění.
UCD zahrnuje jednu nebo více zvětšených uzlin v jednom regionu, pouze u části nemocných mohou být přítomny systémové příznaky. Nemocní s MCD mají krom multicentrické lymfadenopatie i zánětlivé příznaky.
MCD představuje celou řadu chorobných stavů, mezi které patří MCD asociovaná s lidským herpes virem 8 (HHV‑8), POEMS asociovaná MCD a HHV‑8 negativní/idiopatická MCD (iMCD). Kompletní resekce postižených uzlin u UCD je většinou kurativním zlatým standardem léčby.
U asymptomatické neresekabilní UCD je doporučena observace s včasným zahájením terapie symptomů. Symptomy se mohou vyskytovat jednak z lokálního útlaku (v tomto případě je doporučováno zvážení resekce, eventuálně terapie rituximabem), jednak v rámci symptomů spojených s projevy systémového zánětu; zde lze zvážit terapii anti leukin 6 (siltuximabem, tocilizumabem).